Bevezetés

A gyulladásos myofibroblastos tumor ritkán előforduló, ismeretlen etiológiájú1 és patomechanizmusú, általában benignus viselkedésű daganat. Főként gyermek- és fiatal felnőttkori megjelenése jellemző^{1, 2}, de publikáltak eseteket kilenc hónapos és 83 éves betegeknél is³. Ennek az entitásnak az azonosítására több különböző elnevezést használnak: gyulladásos pseudotumor, cellularis gyulladásos pseudotumor, plasmasejtes granuloma1. Nőknél szignifikánsan gyakrabban fordul elő⁴. Számos lokalizációban megjelenhet, leggyakrabban a tüdőben került leírásra⁵, de érintett lehet a gastrointestinalis rendszer^6-8, a máj^{2, 4}, a lép², a hasnyálmirigy⁹, a retroperitoneum³, a vesék^{10, 11}, a húgyúti rendszer, a bőr^{3, 12}, a csontvelő¹³ is. Jelentőségét ritka előfordulásán kívül az adja, hogy klinikailag és radiológiailag nehéz az elkülönítése, rosszindulatú daganattal (lymphoma, haemangioma⁴, sarcoma, egyéb malignus tumor) könnyen összetéveszthető³, ezért az alapos kivizsgálás, körültekintő mikroszkópos és immunhisztokémiai eljárások elvégzése diagnosztikájában elengedhetetlen.

Esetismertetés

A 19 éves nőbeteg 2009. január 3-án került felvételre kórházunk Pulmonológia Osztályára, egy hónapja fennálló, terápiára nem szűnő láz, erős száraz köhögés, fogyás miatt. Fizikális vizsgálat során apró, tapintható nyaki nyirokcsomókat, enyhe hepatosplenomegaliát észleltek. Fül-orr-gégészeti, nőgyógyászati és infektológiai konzílium kórosat nem talált. Mellkas-röntgenfelvételén nem látszott beszűrődés vagy egyéb kóros eltérés. Laborértékei közül kiemelendő: magas CRP- (230 mg/l) és ALP-szint (289 U/l), emelkedő fehérvérsejtszám (kezdetben 13 G/l, majd csökkent 9 G/l értékre), hypalbuminaemia (35,5% alatt) és tartósan alacsony hemoglobinszint (tartósan 5,0 mmol/l alatt).

Kontrasztanyagos mellkasi- hasi CT-vizsgálatot végeztünk (per os Gastrografin plusz iv. Iomeron), amelynek során a középvonalban ventralisan a máj alsó széle magasságában éles szélű, solitaer, 4 cm átmérőjű, a kontrasztanyagot kifejezetten halmozó, kerek térfoglalást láttunk, amely a mesenteriummal és ventralisan a peritoneummal érintkezett. Az elváltozás a környező beleket kisfokban nyomta. CT-angiográfiával kifejezett hypervascularisatio, artériás és vénás összeköttetés igazolódott (1. ábra). Diagnózisunk ismeretlen dignitású hasi térfoglalás volt. Kiegészítő ultrahangvizsgálatot végeztünk, amely a CT-n látott elváltozást 4×4,7 cm-es, echószegény struktúrájúnak és nagyfokban vascularisáltnak írja le. Differenciáldiagnosztikai szempontból lymphoma, sarcoma, haemangioma, malignus tumor merült fel.

1. ábra. Mellkas-hasi kontrasztanyagos CT-vizsgálat és 3D VRT rekonstrukció felvételei. A hasüregben elhelyezkedő térfoglalás jól körülhatároltan ábrázolódik a natív a) felvételen. Az axialis b) illetve sagittalis c) képeken a tumor kifejezett kontrasztanyag-halmozást mutat. A 3D VRT rekonstrukcióval készült felvételen d) látható az elváltozás kifejezett hypervascularizációja.

A CT-n leírt terime műtéti eltávolításra került. Ennek során az elváltozást a ligamentum gastrocolicum területén észlelték, és elküldték szövettani vizsgálatra pontos identifikálás céljából. A tumor makroszkóposan szederjesvörhenyes, tömött tapintatú volt, centrálisan sárgás, felpuhult, necroticusnak látszó szövettel (2. ábra). A mikroszkópos képet orsó alakú, kötegekbe rendeződött, szivar alakú sejtmaggal rendelkező myofibroblastok uralták. A háttérben erőteljes lobsejtes beszűrődés volt jellemző, zömmel plazmasejtekkel, dús érhálózat mentén lymphocytákkal, eosinophil granulocytákkal és macrophagokkal (3. ábra). A szövettani kép alapján gyulladásos myofibroblastos tumor lehetősége merült fel, amelyet az immunhisztokémiai vizsgálat megerősített. A myofibroblastok citokeratin, vimentin, aktin, calcretinin koexpressziót mutattak, a gyulladásos sejtek túlnyomó többségben CD45- és CD68-pozitívak voltak. A plazmasejtek kappa- és lambda-könnyűlánc-expressziót mutattak.

A posztoperatív időszakban a beteg láza megszűnt, köhögése enyhült, laboratóriumi paraméterei normalizálódtak, ezt követően otthonába bocsátottuk.

Megbeszélés

A gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, általában solitaer megjelenésű, lassú növekedésű benignus tumor. Etiológiája és patomechanizmusa a mai napig tisztázatlan. Az irodalom számos elméletet valószínűsít: előzményként trauma, műtét⁹, fertőzésre (például EBV ^{2-4, 10, 11}, Actinomyces4, 11, Mycoplasma¹¹) vagy nem fertőző ágensre adott immunológiai válasz, autoimmun betegség lehetősége merült fel. Jellemző klinikai tünetekkel járhat: fájdalom, fogyás, anaemia, hyperpyrexia, thrombocytosis, gyorsult vörövértest-süllyedés, leukocytosis^6,9.

3. ábra. Különböző festési és immunhisztokémiai eljárásokkal készült mikroszkópos metszeti képek. Az a) és b) fotókon hematoxilin-eosin festéssel ábrázolódik a tumor. A mintákat immunhisztokémiai eljárásokkal jelölték. A c) kép CD45, a d) kép CD34, a e) kép simaizom-aktin, az f) kép pedig vimentin pozitivitást igazolt.

A szakirodalomban közölt esetekben a képalkotó vizsgálatok hasonló, de mégis változatos eredményeket mutattak, mint amilyeneket mi is tapasztaltunk. Az ultrahangvizsgálatokon a tumor kifejezetten vascularisált, heterogén, illetve homogén, hypoechogen módon ábrázolódott. A CT-felvételeken többnyire lágyrész-intenzitású, homogén-heterogén, hipodenz, jól körülhatárolt képletekként mutatkoztak. Akadt olyan eset, ahol kalcifikáció ábrázolódott a tumor belsejében, illetve a posztkontrasztos képeken a tumor belsejében hipodenz nekrotikus területeket észleltek. Viszonylag kevés esetben készült MR-vizsgálat. Natív T1-súlyozott képeken az elváltozás átmeneti szignálintenzitású volt, belsejében alacsony denzitású nekrotikus területekkel, natív T2-súlyozott felvételeken heterogén emelkedett szignálintenzitású, centrálisan hiperdenz nekrotikus területekkel rendelkező képeket írtak le. A kontrasztanyagot (Gd-DPTA ) minden esetben erősen halmozta. Rendkívül változatos szövettani képet mutathat, ezért pontos besorolása ma sem egyértelmű^{6, 14}. Előfordulnak olyan esetek, amelyekben malignus elváltozást utánoz, agresszív lokális növekedésű⁵, ilyenkor a differenciáldiagnosztika rendkívül bonyolult. A radiológiai diagnosztikát a nagyon változatos makroszkópos megjelenés és az atípusos tünetek tovább nehezítik. Az ultrahangvizsgálat és a tűbiopszia¹² nem mindig megbízható. A CT-vizsgálaton kívül szóba jöhet még az MRI, amely pontosabb képet adhat a tumorról15. Az esetek nagy részében csak a műtéti eltávolítás után jutunk korrekt diagnózishoz. Pontos és alapos patológiai és immunhisztokémiai vizsgálatokkal lehet azonosítani. Immunhisztokémiailag jellemző az elváltozásra a vimentin-, desmin-, S 100-, calponin-, fibronectinpozitivitás16 (az utóbbi kettő esetünkben negatívnak bizonyult). Metasztázis nem jellemző, azonban a lokális recidíva akár a 25%-ot is elérheti. Ezért a betegek szoros követése ajánlott, rendszeres képalkotó vizsgálatokkal kontrollálva. Esetünkben háromhavonta történt ultrahang-ellenőrzés, 2010 januárjában pedig hasi CT-vizsgálat, de egyik sem igazolt tumorrecidívát. Kezelésében leginkább a műtéti megoldás az elfogadott (teljes reszekció), de szóba jöhet irradiáció, kemoterápia. Leírtak olyan eseteket is, ahol magas dózisú szteroidterápia alkalmazása a tumor regresszióját eredményezte⁹.

Következtetés

A gyulladásos myofibroblastos tumor, bár leginkább benignus daganat, lokálisan agresszív növekedést mutathat. Alapos kivizsgálás mellett is könnyen összetéveszthető malignus elváltozásokkal. Diagnosztikájában és kezelésében fontos hangsúlyozni, hogy a klinikum és a radiológiai vizsgálatok alapján gondolnunk kell a gyulladásos myofibroblastos tumor eshetőségére. Ezzel elkerülhetők a túlzottan radikális beavatkozások, nem utolsó sorban pedig a betegeket megkímélhetjük az aggodalomtól, amelyet egy esetleges malignus tumor gondolata okozna.

Irodalom

1. Sawant S, Kasturi L, Amin A. Inflammatory myofibroblastic tumor. Indian J Pediatr 2002;69:1001-3.

2. Chen HW, Lai ECH, Huang XJ, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumours of the Spleen and Liver. Asian J Surg 2008;31(1):25-8.

3. Zhan HL, Chou YH, Tiu CM, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Soft Tissue – Sonographic and Computed Tomographic Features: A Case Report. J Med Ultrasound 2004;12(1):11-5.

4. See TC, Davies SE, Appleton DS, et al. CT and angiographic features of hepatic inflammatory myofibroblastic tumour. Clinical Radiology 2005;60:718-22.

5. Huang CC, Lien HH, Chen DF, et al. Paediatric Intra-abdominal Inflammatory Myofibroblastic Tumour. Asian J Surg 2006;29(1):58-61.

6. DiFiore JW, Goldblum JR. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Small Intestine. J Am Coll Surg 2002;194(4):502-5.

7. Ambiru S, Nakamura S, Itabashi T, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor causing ileoileal intussusception: an unusual cause of an unusual neoplasm in an adult, with a clinicopathological review of the literature. Clin J Gastroenterol 2009;2:194-8. 8. Kim KA, Park CM, Lee JH, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach with peritoneal dissemination in a young adult: imaging findigs. Abdom Imaging 2004;29:9-11.

9. Dagash H, Koh C, Cohen M, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the pancreas: a case report of 2 pediatric cases -- steroids or surgery? J Pediatr Surg 2009;44:1839-41.

10. Bektas S, Okulu E, Kayigil O, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the perirenal soft tissue misdiagnosed as renal cell carcinoma. Pathol Res Pract 2007;203:461-5.

11. Ho PH, Chen SY, Hsueh C, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of renal pelvis presenting with prolonged fever and abdominal pain in children: report of 1 case and review of literature. J Pediatr Surg 2005;40:E35-E37.

12. Pratap A, Tiwari A, Agarwal B, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the abdominal wall simulating rhabdomyosarcoma: report of a case. Surg Today 2007;37:352-5. 13. Saviola A, Rossi G, Bonacorsi G, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the bone marrow. Leukemia 2009;33:e224-e7.

14. Saleem MI, Ben-Hamida MA, Barrett AM, et al. Lower abdominal inflammatory myofibroblastic tumor – an unusual presentation – a case report and brief literature review. Eur J Pediatr 2007;166:679-83.

15. Ko SW, Shin SS, Jeong YY. Mesenteric inflammatory myofibroblastic tumor mimicking a necrotic malignant mass in an adult: case report with MR findings. Abdom Imaging 2005;30:616-9.

16. Qiu X, Montgomery E, Sun B. Inflammatory myofibroblastic tumor and low-grade myofibroblastic sarcoma: a comparative study of clinicopathologic features and further observations on the immunhistochemical profile of myofibroblasts. Hum Pathol 2008;39:846-56.

Nagy Tamás, Gábor Valéria, Nagy Csaba Balázs, Puskás Tamás