Ez az irodalmi áttekintés a 2009 januárjában, az Onco update kötetben megjelent összefoglaló átszerkesztett és rövidített, de egyúttal a legújabb cikkekkel kiegészített változata. Rövid bevezető után az egyes vizsgálati technikák alapjait tárgyaljuk, majd e módszerek legfontosabb felhasználási lehetőségeit tekintjük át négy fejezetben (I–IV.), mindegyiket két részre osztva: az a) pont alatt az adott témakörhöz tartozó legfontosabb előzményekről olvashatunk, a b) pontban pedig döntően az utóbbi három évben megjelent cikkek rövid összefoglalói találhatók. Végezetül rövid betekintést adunk a vas-oxid-alapú kontrasztanyagok felhasználási lehetőségeibe
BEVEZETÉS – Az alcaptonuria a homogentizinsav 1,2-dioxigenáz veleszületett defektusa. Nagyon ritka, autoszomális recesszíven öröklődő anyagcsere-betegség. A plazmában felszaporodik a fenil-alanin, a tirozinkatabolizmus intermedier metabolitja, a homogentizinsav ürül a vizelettel, kollagénhez kötődve lerakódik az ízületi porcban és különféle szervekben, ezúton létrehozza szövetkárosító hatását (endogén ochronosis). ESETISMERTETÉSEK – Két beteg, egy 51 éves férfi és egy 54 éves nő kórtörténetén keresztül, valamint irodalmi adatokra támaszkodva a szerzők ismertetik a betegség patomechanizmusát, előfordulási gyakoriságát, jellegzetes klinikai és radiológiai tüneteit, a diagnosztikus módszereket és a napjainkban rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket. Mindkét betegnél kialakultak a kórképre karakterisztikus elváltozások: a gyorsan progrediáló nagyízületi arthrosisok, a füleken, sclerákon megjelenő kékesfekete pigmentlerakódások és a nőbetegnél az aortabillentyű valvulopathiája. A férfi páciensnél mindkét csípőízület és a jobb térdízület protetizálását elvégezték. A nőbetegnek bilaterális totális térdízületi protézist ültettek be. KÖVETKEZTETÉSEK – Hangsúlyozni kell a megfelelő időben elvégzett ízületi protetizálás és a multidiszciplináris gondozás jelentőségét, figyelembe véve a gyorsan romló nagyízületi arthrosisokat, valamint a rendszerint előforduló cardiovascularis és renalis kísérő betegségeket.
|
Aktuális lapszám Magyar Radiologia Online 2012. 3. évfolyam 1. szám |
|
Archívum 2011. 2. évfolyam 4. szám 2011. 2. évfolyam 3. szám 2011. 2. évfolyam 2. szám |
|
Impresszum Impressum |
|
Instrukciók... A tudományos kéziratok összeállítása |
|
Instructions for authors Manuscript Structure |
|
Cimkefelhő
|